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什么是戈謝病 醫(yī)保對(duì)罕見病的救助力度還不夠?

  • 2018年4月28日 lihuizhen來源:線上綜合 659 38
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今年“兩會(huì)”上,李克強(qiáng)總理指出,在貧困人口當(dāng)中,很多是因?yàn)榇蟛≈仑?,或大病返貧。所以要在鞏固基本醫(yī)保的基礎(chǔ)上,把治大病的問題作為重點(diǎn)來抓。

醫(yī)療,戈謝病

戈謝病簡介

戈謝病(GD)即葡糖腦苷脂病,是一種家族性糖脂代謝疾病,為染色體隱性遺傳,是溶酶體沉積病中最常見的一種。葡糖腦苷脂是一種可溶性的糖脂類物質(zhì),是細(xì)胞的組成成分之一,在人體內(nèi)廣泛存在。由于葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積而發(fā)病,產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。戈謝病在世界各地均有發(fā)病。猶太人群發(fā)病率較高。我國在1948年首次報(bào)道以來,各地均有報(bào)告,尤其河北、山東、河南及遼寧病例報(bào)告較多。

戈謝病為常染色體隱性遺傳,致病基因位于1號(hào)染色體。目前發(fā)現(xiàn)位于染色體1q21的GBA基因點(diǎn)突變。GBA基因可見到錯(cuò)義突變、剪接突變、轉(zhuǎn)移突變、基因缺失、基因與假基因融合等,導(dǎo)致葡糖腦苷脂酶的催化功能和穩(wěn)定性下降,使大量的葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼、肺和腦組織的單核-巨噬細(xì)胞中蓄積,形成典型的戈謝細(xì)胞。不同的人種基因型的變異不同。少數(shù)患者可能為激活蛋白缺陷。

一個(gè)戈謝病患者的磨難

兒子小林(化名)11歲的時(shí)候,身上開始出現(xiàn)不明原因的青紫斑塊、瘀點(diǎn)。問他怎么了?兒子說沒有打架,也沒摔著,就是老感覺身上不舒服,沒精神。于是,林夫婦開始帶著小林從縣醫(yī)院走到市醫(yī)院,再到北京的醫(yī)院進(jìn)行檢查,最終被確診為“戈謝病”,一種罕見到很多醫(yī)生都沒聽過的病。

戈謝病是一種罕見病,如果不治療將危及生命。幸運(yùn)的是,戈謝病又是罕見病中極少數(shù)有藥可治的一種,但一年大概需要上百萬的治療費(fèi)用。雖然林家砸鍋賣鐵都湊不夠,但是林爸爸沒有放棄過,當(dāng)提起兒子的夢(mèng)想是成為醫(yī)生時(shí),這個(gè)中年男人臉上有欣慰、有驕傲,可聲音卻有幾分哽咽,如果不能保障用藥,兒子不知能否有“未來”。

診斷難,治療費(fèi)“天價(jià)”

目前國際上確認(rèn)的罕見病超過7000種,50%-60%于兒童期發(fā)病,其中可以得到治療的約占1%。小林所患的戈謝病,就屬于這1%。

中華慈善總會(huì)罕少見病救助公益基金醫(yī)學(xué)顧問、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院血液腫瘤中心張永紅教授介紹:“戈謝病又叫溶酶體貯積病,是一種罕見的、進(jìn)行性的、危及生命的、多臟器損害的遺傳代謝性疾病,可以造成骨髓和臟器功能改變,表現(xiàn)為多種臨床癥狀。因?yàn)榛颊唧w內(nèi)缺少一種葡萄糖腦苷脂酶,導(dǎo)致不能降解的糖脂類物質(zhì)在全身各個(gè)臟器的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中累積,出現(xiàn)各種相應(yīng)癥狀,比如肝脾腫大、貧血、血小板減少、癲癇發(fā)作等。如不盡早治療,將顯著增加患者(尤其是兒童)進(jìn)行性多系統(tǒng)疾病的風(fēng)險(xiǎn),導(dǎo)致生活質(zhì)量下降,殘疾,甚至死亡?!?/p>

由于罕見,也因?yàn)椴煌颊吲R床表現(xiàn)差異大,使得患者往往在不同科室就診,但普通醫(yī)生很難想到戈謝病,所以比較容易錯(cuò)誤診斷。張永紅教授透露:“我國戈謝病患者平均誤診時(shí)間為5年,最長甚至達(dá)20余年,很多患者在確診之前已經(jīng)花光了家庭積蓄,可以說是一人患病,全家‘劫’?!?/p>

酶替代治療是目前國內(nèi)唯一經(jīng)過批準(zhǔn)的戈謝病特異性藥物治療手段。張永紅教授指出:“年齡偏小的病人在接受酶替代治療三個(gè)月,脾回縮得非常明顯,治療兩年基本上能恢復(fù)到正常,然后再堅(jiān)持治療,患兒的生長發(fā)育基本不太受影響。但由于罕見病發(fā)病率低,藥品市場需求小,導(dǎo)致藥品研發(fā)和生產(chǎn)成本高,售價(jià)貴于普通藥。一個(gè)三十公斤的孩子,按照體重計(jì)算每月要用六支藥,花費(fèi)10余萬,一年治療費(fèi)用需要約百余萬。更主要的是,患者需要終身用藥,一旦停藥,癥狀會(huì)復(fù)發(fā)?!?/p>

高額治療費(fèi)用成為擋在戈謝病患者面前的一座大山,即使醫(yī)保能報(bào)銷一部分,但余下的費(fèi)用患者也很難承受。

政府和社會(huì)團(tuán)體在行動(dòng)

今年“兩會(huì)”上,李克強(qiáng)總理指出,在貧困人口當(dāng)中,很多是因?yàn)榇蟛≈仑殻虼蟛》地?。所以要在鞏固基本醫(yī)保的基礎(chǔ)上,把治大病的問題作為重點(diǎn)來抓。

像戈謝病這樣有藥可醫(yī)的罕見病,天價(jià)治療費(fèi)用讓很多家庭因病致貧、返貧,甚至很多患者因無力承擔(dān)治療費(fèi)用只能“任其發(fā)展”,致使終身殘疾或者死亡。目前,城鄉(xiāng)居民基本醫(yī)療保險(xiǎn)政策主要是“?;尽奔幢U匣舅幬?,而治療罕見病的特效藥在很多地區(qū)都還沒有被納入醫(yī)保報(bào)銷。

近年來,我國在罕見病藥品保障與醫(yī)保銜接方面都有了積極的進(jìn)展,國家相繼出臺(tái)國家罕見病藥物上市綠色通道政策,加快罕見病藥物的審評(píng)審批;2017年,上海市罕見病防治基金會(huì)、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)罕見病??品謺?huì)聯(lián)合設(shè)立,匯聚多方力量,率先為溶酶體貯積癥設(shè)立罕見病專項(xiàng)救助基金;上海在今年3月份公布了“上海市罕見病??崎T診”名單……

呼吁醫(yī)?!皳窝?/strong>

“通過各方幫助,用上特效藥后,孩子的病情得到了有效控制,可以像其他健康孩子一樣上學(xué)讀書,但是費(fèi)用太貴,我們這樣的家庭根本承受不來。現(xiàn)在最大的期望就是醫(yī)保政策可以多報(bào)銷一些,早一點(diǎn)落地執(zhí)行,這樣像小林一樣的孩子就可以用上藥了?!毙×指改负秃芏喔曛x病患者及家屬都在期盼著河南省更多關(guān)注罕見病的救助。

據(jù)了解,浙江、青島已經(jīng)探索出“多方共付”的模式來解決包括戈謝病在內(nèi)的罕見病醫(yī)療保障問題。多地政府正在嘗試新的罕見病救助模式來減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。河南省在基本醫(yī)保政策基礎(chǔ)上,還建立了城鄉(xiāng)居民大病保險(xiǎn)、困難群眾大病補(bǔ)充保險(xiǎn)、城鄉(xiāng)醫(yī)療救助等制度,河南省的一些地市也對(duì)戈謝病患者給予了部分醫(yī)療保障。

上海市醫(yī)學(xué)會(huì)罕見病專科分會(huì)主任委員、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院李定國教授強(qiáng)調(diào):“讓罕見病有藥可治是醫(yī)學(xué)水平的進(jìn)步,而關(guān)注罕見病是社會(huì)文明進(jìn)步的表現(xiàn)。醫(yī)生、患者和家屬都希望罕見病治療藥物能早日被納入醫(yī)保,解決用藥難的問題。同時(shí),罕見病的救治還需要多方共同努力,除了醫(yī)保,還需要有配套的社會(huì)力量,如基金會(huì)、慈善捐助等?!?/p>

隨著社會(huì)進(jìn)步,相信未來會(huì)有更多像小林一樣的罕見病患者可以長期用得起特效藥,到“未來”實(shí)現(xiàn)自己的夢(mèng)想。


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