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“藍(lán)嘴唇”是因?yàn)橹卸玖藛??“藍(lán)嘴唇”是什么???

  • 2018年7月14日 FanTianQing來源:鳳凰資訊 1217 79
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肺動(dòng)脈高壓指肺動(dòng)脈壓力升高超過一定界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài),可導(dǎo)致右心衰竭,可以是一種獨(dú)立的疾病,也可以是并發(fā)癥,還可以是綜合征。其血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為:海平面靜息狀態(tài)下,右心導(dǎo)管檢測(cè)肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg。肺動(dòng)脈高壓是一種常見病、多發(fā)病,且

高血壓我們常常聽說,但很少人知道肺動(dòng)脈高壓(PAH)。肺動(dòng)脈高壓(PAH)是指靜息時(shí)右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓超過25mmHg,是肺動(dòng)脈血壓力異常增高的一種疾病。

中國科學(xué)院院士、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科主任葛均波教授介紹,人體的循環(huán)系統(tǒng)由體循環(huán)和肺循環(huán)構(gòu)成,人們平常所熟知的高血壓,就是體循環(huán)的壓力高出正常范圍,而肺動(dòng)脈高壓則是肺循環(huán)出現(xiàn)了壓力增高的病理狀態(tài)。肺動(dòng)脈比主動(dòng)脈的血壓低很多,一般平均壓小于25mmHg,肺循環(huán)處于低壓低阻狀態(tài),右心室肌肉薄,收縮力相對(duì)較弱。肺血管一旦發(fā)生病變,造成肺動(dòng)脈的壓力阻力突然增高,血液無法正常循環(huán),會(huì)造成右心室擴(kuò)大、肥厚、右心衰竭,患者會(huì)出現(xiàn)頸靜脈怒張、腹水、心包積液、下肢水腫等癥狀。

罹患肺動(dòng)脈高壓的患者由于缺氧,導(dǎo)致指甲、臉頰、嘴唇呈現(xiàn)不同程度的藍(lán)紫色,這也是這些患者被稱為“藍(lán)嘴唇”的由來。由于社會(huì)知曉率低,臨床上漏診誤診比率偏高,很多肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)展為心功能Ⅲ/Ⅳ級(jí)時(shí)才被確診,死亡率很高,一度被稱為“心血管領(lǐng)域的癌癥”。此外,肺動(dòng)脈高壓好發(fā)于年輕人,20-40歲的患者占3/4以上。

不過,研究表明,長期藥物治療可顯著提高肺動(dòng)脈高壓患者的5年和10年生存率。目前數(shù)據(jù)顯示,經(jīng)過規(guī)范治療的肺動(dòng)脈高壓3年生存率已經(jīng)達(dá)到68%,活過10年的患者也不在少數(shù)。一些患者在接受治療后,甚至可以做一些輕體力工作。

葛均波教授指出,1981年,在沒有治療的情況下,肺動(dòng)脈高壓患者平均生存期只有2.8年。如今越來越多的藥可以幫助患者擴(kuò)張血管,改善病人的生活質(zhì)量,延長整個(gè)壽命。目前,治療肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物有三大類:內(nèi)皮素受體拮抗劑、一氧化氮途徑藥物、前列環(huán)素類似物。

肺動(dòng)脈高壓患者中,有1/4為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。在很長一段時(shí)間內(nèi),國內(nèi)并沒有針對(duì)此種適應(yīng)癥的藥物。近期,首個(gè)治療肺動(dòng)脈高壓的新型可溶性鳥苷酸環(huán)化酶(sGC)激動(dòng)劑獲得中國國家食品藥品監(jiān)督管理總局(CFDA)上市批準(zhǔn),這也是國內(nèi)首個(gè)獲批慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CETPH)治療適應(yīng)證的藥物。

癥狀“不典型”誤診率高

活動(dòng)后氣促是肺動(dòng)脈高壓患者的典型癥狀,而這恰恰是一個(gè)“不典型”的癥狀,漏診誤診率很高,容易被誤診為哮喘或者左心衰等其他常見心肺疾病,多數(shù)患者確診時(shí)已錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。肺動(dòng)脈高壓的其他表現(xiàn)還包括心悸、胸痛、干咳及眩暈等。疾病到了中晚期,由于長期缺氧,肺動(dòng)脈高壓患者的嘴唇與指甲往往會(huì)呈現(xiàn)藍(lán)紫色——“藍(lán)嘴唇”的代稱由此而來。

葛均波教授認(rèn)為,早篩早治對(duì)于避免誤診漏診、延長患者生命至關(guān)重要。出現(xiàn)不明原因氣短,特別是年輕人出現(xiàn)癥狀要特別當(dāng)心,應(yīng)通過超聲心動(dòng)圖等方法篩查有無肺動(dòng)脈高壓,而患有容易引起肺動(dòng)脈高壓的高危因素——先天性心臟病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化等疾病的患者,則應(yīng)每6個(gè)月篩查一次。一旦超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)有肺動(dòng)脈高血壓等征象,則應(yīng)盡早去相應(yīng)的??漆t(yī)學(xué)中心進(jìn)一步確診,明確肺高血壓類型,制訂合理治療方案,這一點(diǎn)無比重要。

葛均波教授指出,雖然近十年來我國肺動(dòng)脈高壓的診療水平有明顯提升,但從全國范圍來看,整體診療能力亟待加強(qiáng)。尤其是基層醫(yī)生,對(duì)肺動(dòng)脈高壓認(rèn)識(shí)不足,診斷不明確、用藥不規(guī)范。讓基層醫(yī)院和基層醫(yī)生有精確診斷、治療肺動(dòng)脈高壓的能力顯然不現(xiàn)實(shí),但應(yīng)該加強(qiáng)醫(yī)務(wù)人員的認(rèn)識(shí),讓他們能識(shí)別疾病,向上推薦到有接診能力的醫(yī)療機(jī)構(gòu)。

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