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什么是白血???白血病的臨床表現(xiàn)

  • 2018年7月25日 FanTianQing來源:百度百科 996 63
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白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病??寺⌒园籽〖?xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э亍⒎只系K、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤其他非造血組織和器官,同時(shí)抑制正常造血功能。

白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病??寺⌒园籽〖?xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э?、分化障礙、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤其他非造血組織和器官,同時(shí)抑制正常造血功能。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。據(jù)報(bào)道,我國各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位。

臨床表現(xiàn)

兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進(jìn)展。此外,少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀。

1.發(fā)熱

是白血病最常見的癥狀之一,表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。發(fā)熱也可以是急性白血病本身的癥狀,而不伴有任何感染跡象。

2.感染

病原體以細(xì)菌多見,疾病后期,由于長期粒細(xì)胞低于正常和廣譜抗生素的使用,真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險(xiǎn),須加以注意。

3.出血

出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、唿吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見,可以是首發(fā)癥狀。

4.貧血

早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征(MDS),以后再發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病,老年病人更多見。

5.骨和關(guān)節(jié)疼痛

骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛,可為肢體或背部彌漫性疼痛,亦可局限于關(guān)節(jié)痛,常導(dǎo)致行動(dòng)困難。逾1/3患者有胸骨壓痛,此征有助于本病診斷。

6.肝脾和淋巴結(jié)腫大

以輕、中度肝脾腫大為多見。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率高,慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見,程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見,可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)。

7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)

CNSL系急性白血病嚴(yán)重并發(fā)癥,常見于ALL和AML中的M4和M5,但其他類型也可見到。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障,因此成為現(xiàn)代急性白血病治療的盲點(diǎn)和難點(diǎn)。浸潤部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜,其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn),可類似顱內(nèi)出血,輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、Ⅶ對顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。

8.其他組織和器官浸潤

ALL皮膚浸潤比AML少見,但睪丸浸潤較多見。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL,表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大,質(zhì)地堅(jiān)硬無觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙。

9.慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀

起病緩慢,早期常無自覺癥狀,多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異?;蚱⒛[大而確診。隨著病情發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。檢查時(shí)最為突出的是脾腫大,往往就醫(yī)時(shí)已達(dá)臍平面。病情可穩(wěn)定1~4年,之后進(jìn)入加速期,迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀,然后很快進(jìn)入急變期,可以急變?yōu)锳ML或者ALL,臨床表現(xiàn)與急性白血病完全一樣,治療效果和預(yù)后則比原發(fā)性急性白血病更差,通常迅速死亡。

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