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生長激素缺乏癥是什么?。啃荷L激素缺乏特征,治療及預(yù)后

  • 2018年12月29日 WuYaNan來源:360良醫(yī) 1458 96
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生長激素(GH)是人體促進生長的主要因素。影響身高的因素很多,在兒童、青少年時期,垂體GH分泌不足或缺乏,患者的生長都會出現(xiàn)明顯障礙。

生長激素(GH)是人體促進生長的主要因素。影響身高的因素很多,在兒童、青少年時期,垂體GH分泌不足或缺乏,患者的生長都會出現(xiàn)明顯障礙。

其他原因還有營養(yǎng)不良、種族遺傳、社會心理因素、多種軀體疾病包括內(nèi)分泌與非內(nèi)分泌性疾病等。

如果身高低于同民族、同年齡的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒癥(dwarfism)。 故無論是下丘腦或垂體周圍病變致GHRH-GH生成或輸出障礙(如垂體性侏儒癥),或GH受體缺陷(如Laron侏儒癥)或周圍組織對IGF不敏感(如非洲侏儒)均可致生長遲緩,身材矮小見表。

生長激素缺乏癥(growth hormone deficiency dwarfism,GHD)又稱垂體性侏儒癥(pituitary dwarfism),是指自嬰兒期或兒童期起病的腺垂體生長激素缺乏而導(dǎo)致生長發(fā)育障礙。其病因可為特發(fā)性或繼發(fā)性;可由于垂體病變(垂體性)或下丘腦和(或)垂體柄病變導(dǎo)致生長激素缺乏(下丘腦性);可為單一生長激素缺乏,也可伴腺垂體其他激素缺乏。GHD多見于男性。

兒童身高低于同種族、同年齡、同性別個體正常身高2個標(biāo)準(zhǔn)差以上,或者低于正常兒童生長曲線第3百分位。在眾多因素中,內(nèi)分泌的生長激素(GH)對身高的影響起著十分重要的作用。

癥狀體征

特發(fā)性生長激素缺乏癥患兒出生時身長、體重往往正常,數(shù)月后才開始生長發(fā)育延緩,但常不被發(fā)覺,多在2~3歲后和同齡兒童的差別愈見顯著,但生長并不完全停止,只是生長速度極為緩慢,一般每年不超過4~5cm。成年后身高一般不超過130cm。

骨齡幼稚,骨骺久不融合,牙成熟遲緩。體態(tài)一般尚勻稱,成年后多仍保持童年體型和外貌,皮膚較細(xì)膩而干燥,有皺紋,皮下脂肪可略豐滿。患者至青春期,性器官不發(fā)育,第二性征缺如。男性生殖器小,與幼兒相似,睪丸細(xì)小,多伴有隱睪癥,無胡須;女性表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),乳房不發(fā)育。單一生長激素缺乏者可出現(xiàn)性器官發(fā)育與第二性征,但往往明顯延遲。

部分病人尚有TSH和(或)促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)缺乏的表現(xiàn),但多數(shù)僅在內(nèi)分泌激素檢查時發(fā)現(xiàn)。智力發(fā)育一般正常,學(xué)習(xí)成績與同年齡者無差別,但年長后常因身材矮小而抑郁寡歡,不合群,有自卑感。

治療:

垂體性侏儒癥是生長激素缺乏性疾病,其病因如果是創(chuàng)傷恢復(fù)后、較小腫瘤的手術(shù)切除后,還有望能恢復(fù)生長激素的正常分泌。

1.絕大部分病人自身的生長激素分泌不能恢復(fù),需外源性生長激素替代,方能達到恢復(fù)正常身高。所幸生長激素不是人體生存所必需的激素。治療達成人高度后,生長激素缺乏并不需要再繼續(xù)替代。

2.除了上述替代治療外,用一些配合治療是必要的,如充足的營養(yǎng)、足夠的睡眠與運動。一些藥物不僅與生長激素有協(xié)同作用,自身還能促進生長,只是單獨用時其副反應(yīng)及療效不理想而已。

(1)雄激素:可促進生長激素的分泌,加速蛋白質(zhì)合成,與青春期的快速增長有關(guān),但治療2~3年后,此作用減弱,且可促進骨骺愈合,最終身高仍矮。使用時間要適當(dāng)把握,過早、過遲時效果均不好?,F(xiàn)在雄激素制劑較多,一般是選擇那些促進蛋白質(zhì)合成的作用強,而雄激素作用較弱的制劑,使用時應(yīng)注意用法與用量,并檢查肝功能。

(2)甲狀腺素:甲狀腺素有促進細(xì)胞代謝與增長的作用,但它可促進機體成熟,促使骨骺過早愈合,最終影響身高。由于生長激素的作用要在甲狀腺功能正常時才能發(fā)揮最大作用,所以用生長激素替代治療時可加用小劑量的甲狀腺素。

(3)人絨毛膜促性腺激素:主要用于經(jīng)過上述治療已不再長高者,以促進青春期發(fā)育。

(4)其他:一些微量元素如鋅,以及中醫(yī)中藥。

護理

1.GH缺乏癥有明顯的家族遺傳特點,可以做染色體檢查。

2.定期做好圍產(chǎn)期保健,避免圍生期病變史如:難產(chǎn)、宮內(nèi)窒息等,以免造成腦部受損。


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