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紅斑狼瘡的癥狀 什么人容易得紅斑狼瘡?

  • 2018年11月13日 FanTianQing來源:百度百科 692 40
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紅斑狼瘡的癥狀,什么人容易得紅斑狼瘡?

紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見于15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

紅斑狼瘡是什么引起的?

病因尚未完全明了,目前認為與下列因素有關。

1.遺傳因素

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾??;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發(fā)現(xiàn)與SLE有關的基因位點有50余個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區(qū)的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

2.性激素

本病多見于育齡期女性,妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據尚顯不足。

3.環(huán)境因素及其他

紫外線照射可激發(fā)或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫復合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發(fā)藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發(fā)或加重本病。

紅斑狼瘡的癥狀

盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以后逐漸擴大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀,但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環(huán)狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退后留有色素沉著和毛細血管擴張,好發(fā)于面部及軀干;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現(xiàn)類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反復發(fā)作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要癥狀為關節(jié)痛、肌肉痛、反復低熱,少數有腎炎、血液系統(tǒng)改變。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發(fā)病時即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn),少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發(fā)展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等,形成各種重疊綜合征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣,錯綜復雜,且多較嚴重,可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節(jié)或斑塊,位于真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正?;虻t色,質地堅實,無移動性。損害可發(fā)生于任何部位,最常見于頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續(xù)數月至數年,治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩(wěn)定,可單獨存在,以后即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。

新生兒紅斑狼瘡,表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,有自限性,一般在生后4~6個月內自行消退,心臟病變常持續(xù)存在。

藥物性紅斑狼瘡主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素。

什么人容易得紅斑狼瘡?

這種自身免疫性疾病多見于15-40歲女性,對患者造成的危害可根據病情的嚴重程度不同而不同。

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